Céline Dion: Was ist das Stiff-Person-Syndrom ?

Mitte des Jahres soll eine neue Dokumentation über die am Stiff-Person-Syndrom (SPS) erkrankte Céline Dion erscheinen. Mit der Dokumentation will die kanadische Musikerin auf diese sehr seltene Krankheit aufmerksam machen und Einblicke in ihr Leben mit SPS geben. In den sozialen Medien hat der Doku-Trailer zu "I Am: Celine Dion" bereits sehr große Aufmerksamkeit erregt.

Was sind die SPS-Symptome?

Beim Stiff-Person-Syndrom werden die Muskeln immer steifer und vergrößern sich. Es beginnt mit Muskelverhärtungen, Muskelkrämpfen und einem Gefühl von Steifigkeit. Die Versteifung beginnt ab dem Rumpf und dem Bauch.

Im weiteren Verlauf aber ist dann die Muskulatur am ganzen Körper betroffen. Ausgelöst oder verstärkt werden die Muskelkrämpfe häufig durch äußere Reize wie Geräusche, Schrecksituationen oder Berührungen.

Verantwortlich für das Stiff-Person-Syndrom sind oftmals Autoimmunreaktionen, bei denen das Immunsystem Antikörper gegen das körpereigene Gewebe bildet. Beim Stiff-Person-Syndrom greifen Antikörper gegen das Enzym Glutamat-Decarboxylase die Nervenzellen im Rückenmark an, welche die Muskelbewegung kontrollieren. Dadurch werden die Muskeln zu stark stimuliert und verhärten.

Wie wird das SPS-Syndrom erkannt?

Diagnostiziert wird das SPS-Symptom durch zwei verschiedene Methoden: Entweder mittels Elektromyographie, kurz EMG, bei der die natürlicherweise auftretende elektrische Spannung in einem Muskel gemessen wird. So kann herausgefunden werden, ob eine Erkrankung des Muskels oder eine Reizleitungsstörung des Nervs vorliegt.

Alternativ kann das SPS-Symptom zum Teil auch durch bestimmte typische Antikörper im Blut beziehungsweise Nervenwasser nachgewiesen werden.

SPS ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Häufigkeit liegt jährlich etwa bei einer Neuerkrankung pro 1 Million Einwohner. Bei Frauen tritt das Stiff-Person-Syndrom etwa doppelt so oft auf wie bei Männern. Betroffen sind häufig Personen mit Typ-I-Diabetes, mit bestimmten Autoimmunerkrankungen oder gewissen Krebsarten, am häufigsten bei Brustkrebs.

Was hilft bei einem SPS-Syndrom?

Mit fortschreitender Krankheit sind schließlich Muskeln am gesamten Körper betroffen, sie versteifen immer stärker. Entsprechend konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome.

Therapiert wird das SPS-Syndrom mit drei verschiedenen Verfahren: Muskelentspannende Methoden und Physiotherapie oder muskelentspannende Medikamente, welche die Muskelsteife reduzieren können. Es helfen auch Immuntherapien, etwa mit kortisonhaltigen Präparaten. Diese haben allerdings bei längerer Anwendung oftmals starke Nebenwirkungen.

Es können auch Immunglobuline, also Eiweißstrukturen von gesunden Spendern intravenös, also über die Vene, verabreicht werden. Diese Antikörper werden vom Körper als Reaktion auf Antigene gebildet. Durch solch eine Immunglobulin-Therapie können die Symptome bis zu einem Jahr unterdrückt werden.

Aber heilen kann man diese seltene Krankheit bislang noch nicht.