Demencja dotyka także dzieci. Nieuleczalna | Życie w Niemczech. Społeczeństwo, lifestyle, ciekawostki | DW | 17.07.2015
  1. Inhalt
  2. Navigation
  3. Weitere Inhalte
  4. Metanavigation
  5. Suche
  6. Choose from 30 Languages

Społeczeństwo

Demencja dotyka także dzieci. Nieuleczalna

Najpierw tracą wzrok, potem zdolność motoryczną, wreszcie następuje całkowita afazja. Pojawiają się napady padaczkowe, postępuje zanik zdolności umysłowych, tracą łaknienie, aż w końcu umierają.

Kinderdemenz Junge mit NCL

NCL zaczyna się od gwałtownego pogorszenia wzroku

Najpierw tracą wzrok, potem zdolność motoryczną, wreszcie następuje całkowita afazja. Pojawiają się napady padaczkowe, postępuje zanik zdolności umysłowych, tracą łaknienie, aż w końcu umierają.

„Demencja u dzieci pojawia się między 5., a 8. rokiem życia”, mówi Frank Stehr, przewodniczący Fundacji NCL. NCL to skrót nazwy choroby występującej pod pełną nazwą ceroidolipofuscynoza neuronalna lub choroba Battena.

„Początkowo nie ma żadnych zaburzeń”, wyjaśnia Stehr. Wszystko zdaje się zaczynać dość niewinnie. „ Na początku u dzieci pojawiają się kłopoty ze wzrokiem. Wtedy rodzice zabierają je albo do optyka albo do okulisty, którzy przepisują im okulary. Ale to nie pomaga, bo siatkówka jest uszkodzona. W przeciągu trzech lat następuje całkowita utrata wzroku.

NCL-Stiftung Frank Stehr

Frank Stehr kieruje fundacją pomocy dla chorych na NCL i ich rodzin

Gdy gaśnie w oczach…

Jest ciężko postawić diagnozę i równie łatwo się pomylić. Dzieci mają kłopoty z liczeniem i czytaniem. Pojawiają się trudności z pamięcią. Zaczynają niedomagać umysłowo, stopniowo zapominają to, co wiedziały . Tutaj zwykle zaczyna się tułaczka od jednego specjalisty do drugiego. W Niemczech postawienie prawidłowej diagnozy na podstawie tych pierwszym symptomów zwykle zajmuje lekarzom od 2 do 4 lat.

Również u Johannesa wszystko zaczęło się od kłopotów ze wzrokiem. Potem, kiedy skończył 5 lat nastąpił pierwszy atak padaczkowy, wspomina jego matka Elke Muller. „Początkowo nie było aż tak tragicznie. Mój mąż mi wtedy powiedział, że jeden atak to jeszcze nie dramat.” Specjaliści, do których się zwrócili rodzice, zarówno neurolog jak i okulista, starali się wyjaśnić przyczynę nagłego pogorszenia stanu zdrowia.

„Żaden z lekarzy nie zwrócił uwagi na związek pomiędzy szybką utratą wzroku a padaczką”, opowiada matka Johannesa. Pewnego dnia przeczytała artykuł o NLC. Natychmiast rozpoznała symptomy opisane w tekście. Od razu było jasne, że Johannes cierpi właśnie na tę chorobę.

Kinderdemenz / NCL - Johannes Müller im Rollstuhl

Johannes kiedy miał 6 lat już stracił wzrok

Wadliwy gen

NCL jest zaliczana do rzadkich chorób genetycznych. Stehr mówi, że według szacunków w Niemczech odnotowano od 400 do 700 takich przypadków. „Należy ona do zaburzeń niecodziennych, metabolicznych, spowodowanych mutacjami. Polega na odkładaniu się złogów tłuszczowych i białkowych w tkance nerwowej, ale również pozostałych tkankach organizmu”, wyjaśnia

Klęska ciała, klęska ducha

Dziecięca odmiana NCL jest nieuleczalna. Nie istnieje również żadne lekarstwo, które mogłoby zatrzymać lub choćby spowolnić rozwój choroby. Rodzice są zmuszeni obserwować powolne umieranie swojego dziecka. Stan chorego gwałtownie pogarsza się. Kiedyś dzieci są przykute do wózka.

W ciągu tygodnia Johaness przebywa w Ośrodku dla Ociemniałych. Weekendy spędza w domu. Chłopiec znajduje się już w dość zaawansowanym stadium choroby. „Kiedy syn cierpiał już na dość silne ataki padaczkowe i źle widział, mimo wszystko pozostawał sprawny umysłowo. Poruszał się również samodzielnie. Ale w międzyczasie znacznemu pogorszeniu uległa jego zdolność mówienia. Oprócz nas, nikt nie był w stanie go zrozumieć.”

Kinderdemenz / NCL - Johannes Müller im Rollstuhl

Mama Johannesa: Chciałabym spełnić wszystkie jego marzenia, i chociaż zostało nam tak niewiele czasu, uczynić jego życie wspaniałym i dobrym

Elke wspomina, że kiedyś syna złościł jego stan zdrowia. Ale dzisiaj 18-letni Johannes nie jest świadomy tego, co się z nim dzieje. „Jako nastolatek był jeszcze samodzielny. Jednak z czasem i to zanikło.” Dzisiaj Johannes nie może samodzielnie stać i sam potrafi wykonać zaledwie kilka ruchów.

Konieczne badania nad chorobą

Zaczyna się od zanikania komórek tworzących sieciówkę oka, a potem obumiera mózg. „W miarę postępu choroby, dochodzą kłopoty z połykaniem. Można sobie wyobrazić jaki wielki dyskomfort to powoduje. W końcu chorzy odmawiają jedzenia ze strachu przed zakrztuszeniem się”- tak przebieg choroby opisuje Frank Stehr.

„Rodzice zostają postawieni przed ciężkim wyborem: karmić przez sondę, żeby dziecko nie umarło z głodu, czy dać mu spokój w tym ostatnim stadium choroby?”

Fundacja jest bardzo zaangażowana w propagowanie badań nad demencją dziecięcą, wspiera prace nad rozwojem terapii oraz wynalezieniem lekarstw. Mimo to naukowcy nie są na razie w stanie dokładnie wyjaśnić mechanizmów rozwoju choroby.

Szacuje się, że na świecie jest od 100 do 120 naukowców, którzy prowadzą badania nad NCL. „W Hamburgu trwają prace nad związkiem pomiędzy NCL a chorobą Alzheimera”, powiedział Stehr. Jednak na razie jest za wcześnie, aby wyciągać jakiekolwiek wnioski.

By móc godnie żyć…

Wózki inwalidzkie są na razie jedynym środkiem, który może ułatwić życie chorego dziecka. = Rodzicom zostaje tylko nadzieja, że kiedyś ktoś znajdzie lekarstwo na NCL albo chociaż powstanie terapię dla cierpiących na NCL. Dzięki specjalnym zajęciom psychoruchowym, dzieci miałyby większą szansę na godne życie.

Kiedy rodzice Johannesa usłyszeli diagnozę, jego matka wiedziała: „Życie mojego dziecka będzie krótkie. Pomimo to, postanowiłam uczynić je jak najlepszym, jak najpiękniejszym. Chciałabym spełnić wszystkie jego marzenia, i chociaż zostało nam tak niewiele czasu, uczynić jego życie wspaniałym i dobrym.

Gudrun Heise / Małgosia Krakowska