德美学者发现“渐冻症”的致病蛋白质

一支由德国和美国学者组成的科研小组发现，是一种蛋白质引发了不治的神经性疾病——肌萎缩侧索硬化症，英文简称ALS症，中文俗称“渐冻症”。而且，科学家们还发现，这种代号TDP-43的蛋白质不仅和“渐冻症”有关，它也和一定的痴呆症不无关系。以德国慕尼黑的路德维希·马克西米利安大学的女学者曼努埃拉·诺伊曼(Neumann)为首的科研小组最近在美国的《科学》杂志上发表了他们的这一成果。

“渐冻症”患者中也有一些名人，比如德国的当代著名画家伊门多夫，还有被誉为“现代爱因斯坦”的著名英国物理学家霍金。“渐冻症”是一种罕见的中枢神经系统疾病，患者多在40岁后发病，全身原本受意识控制的肌肉渐渐失控，开始瘫痪萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。晚期患者不仅手脚不能动弹，就连面部肌肉也像是冻僵了一样，但他们的神志思维却可保持清醒。因此，这些患者也经常被称为是被自己身体禁锢的囚徒，或者是清醒的“植物人”。

“渐冻症”和一定形式的额颞叶痴呆症都属于神经元衰退症，是继阿兹海默氏症之后65岁以下人中最常见的记忆力衰弱的原因所在。现在鉴别出来的这种蛋白质沉积在这两种疾病患者的大脑中。科学家们希望他们的发现将有助于人们针对这两种疾病开发更好的治疗方法。

虽然这些疾病可能牵涉到不同的神经细胞，发病症状也可能不尽相同，但科学家们还是猜测，这两种疾病都和同一个神经元退化障碍有关，只是特征不一、表现方式不同而已。诺伊曼和她的同事在两种疾病患者的大脑切片中发现了不同版本的TDP-43蛋白质。他们在论文中写道，各个蛋白质变种之间的细微差异可能是类似的、但却不完全一致的疾病生成机制所造成的结果，它们最终又导致了不同的神经细胞的进一步衰退，演化成“渐冻症”和一定形式的痴呆症。

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